Defibrillatore automatico impiantabile (Implantable-Cardioverter Defibrillator - ICD)
In alcuni pazienti considerati ad elevato rischio aritmico, viene proposto l’impianto di un defibrillatore automatico o ICD. L’ICD è un apparecchio relativamente piccolo, tecnologicamente molto avanzato, che può essere impiantato sotto la cute, e ha la capacità di riconoscere le aritmie pericolose per la vita e trattarle, o tramite stimolazione cardiaca (anti-tachycardia pacing – ATP) o mediante shock elettrico, con ripristino del ritmo normale.
L’impianto dell’apparecchio viene eseguito generalmente in anestesia locale, sotto la cute, sotto la clavicola sinistra. All’apparecchio principale sono collegati dei fili (cateteri) che attraverso le vene vengono posizionati all’interno del cuore destro, dove hanno la funzione di leggere l’attività elettrica cardiaca, di stimolare il cuore ed eventualmente di dare uno shock elettrico qualora servisse. Generalmente la degenza in ospedale è di una notte. L’ICD deve essere controllato periodicamente, per verificare che funzioni bene e in grado di registrare eventuali aritmie (a volte l’apparecchio può essere controllato a distanza). Normalmente la batteria dell’ICD deve essere cambiata ogni 5-6 anni (a seconda di quanto viene utilizzato). Esistono anche degli ICD completamente sottocutanei, con il dispositivo di solito posizionato nell’emitorace sinistro in basso e il catetere vicino allo sterno senza che vada all’interno del cuore; tali dispositivi non hanno la possibilità di stimolare in cuore, ma solo di dare uno shock in caso di aritmie severe.
L’ICD può essere associato ad alcune complicazioni e il Medico, nel proporre l’ICD, tiene anche in considerazione il rischio di tali complicazioni; ad esempio l’apparecchio potrebbe intervenire con uno shock in casi in cui la frequenza cardiaca sia molto elevata (pur non essendo un’aritmia pericolosa per la vita), oppure si potrebbe infettare, o possono esserci delle problematiche relative ai cateteri. Ci sono anche alcune complicanze legate all’impianto per cui è consigliato chiedere spiegazioni al proprio Medico.
Pacemakers
I pacemaker sono apparecchi molto simili agli ICD, ma di dimensioni più piccole e vengono impiantati in maniera analoga agli ICD. Hanno la capacità di leggere l’attività elettrica del cuore e di stimolarlo, ma non di intervenire in caso di aritmie severe. Vengono di solito consigliati nel caso la conduzione dell’impulso cardiaco sia molto rallentata. In alcuni casi viene consigliato l’impianto di un pacemaker in pazienti con ostruzione al tratto di efflusso ventricolare sinistro sintomatici nonostante terapia farmacologia massimale, perché stimolando il cuore lo si de-sincronizza (riducendo l’ostruzione all’efflusso) e perchè avendo un pacemaker è possibile dare dosi maggiori di farmaci beta-bloccanti e calcio antagonisti senza rischiare di ridurre troppo la frequenza cardiaca. L’efficacia del pacemaker nel migliorare i sintomi in pazienti con ostruzione è inferiore ad altre procedure, come l’intervento chirurgico (miectomia), ma può essere preso in considerazione quando le altre procedure invasive non sono consigliabili.
Ablazione alcolica del setto
L’ablazione alcolica del setto è una procedura invasiva che può essere utilizzata in alcuni pazienti con ostruzione al tratto di efflusso ventricolare sinistro sintomatici nonostante terapia farmacologica massimale. Viene eseguita in anestesia locale; con dei cateteri inseriti da un’arteria periferica (dall’inguine o dal braccio) si arriva all’interno delle arterie coronarie, le arterie che portano il sangue al cuore, e si inietta dell’alcol (di solito 1-2 ml) in un’arteria piccola che porta il sangue nella parte del cuore (il setto) ispessita; questo determina un infarto di quell’area, che con il tempo si restringe (la cicatrice dell'infarto ha dimensioni minori rispetto al muscolo cardiaco originario), favorendo quindi il passaggio di sangue al tratto di efflusso ventricolare sinistro. La metodica è stata introdotta più recentemente rispetto all’intervento chirurgico, non richiede anestesia totale, ma è molto legata all’anatomia delle arterie coronarie (che è variabile) per il successo. È inoltre associata a un'incidenza maggiore di impianto di pacemaker. Nelle attuali linee guida l’intervento chirurgico (miectomia) rimane la procedura invasiva consigliata in prima istanza (“gold standard”), mentre l’ablazione alcolica del setto alcolica può essere presa in considerazione se l’intervento chirurgico è contro-indicato o a seconda delle preferenze del paziente.
Trapianto cardiaco
Il trapianto cardiaco è un intervento chirurgico con cui si sostituisce un cuore molto malato con un cuore sano proveniente da un donatore deceduto. L’intervento viene eseguito solo in alcuni centri specializzati (tra cui l'ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo). Viene proposto ai pazienti in cui si ritiene che altre terapie non siano più sufficienti a trattare la malattia. Nella cardiomiopatia ipertrofica il trapianto cardiaco viene indicato solo in alcune forme di grave disfunzione cardiaca. Ciò avviene in alcuni pazienti con scompenso cardiaco refrattario, in cui la funzione contrattile del cuore si riduce progressivamente in maniera severa (cardiomiopatia ipertrofica ad evoluzione dilatativa-ipocinetica), oppure quando il cuore è estremamente rigido (cardiomiopatia ipertrofica di tipo restrittivo) tale da determinare accumulo di liquidi nel corpo, e in particolare nei polmoni, nonostante un'importante terapia con diuretici.
