Le Risque arythmique
L’évolution clinique de la maladie est généralement bénigne et de nombreux patients sont asymptomatiques, ou présentent des symptômes légers. Une minorité de patients présentent un risque d’arythmie, dont certains peuvent même menacer le pronostic vital. Ainsi, la recherche au cours des 20 à 30 dernières années s’est concentrée sur l’identification de la minorité de patients à haut risque arythmique, pouvant bénéficier de l’implantation d’un défibrillateur automatique.
Les principaux facteurs de risque arithmétique sont les suivants:
1. arrêt cardiaque antérieur ou arythmie ventriculaire prolongée ayant entraîné un effondrement cardiaque
2. syncope (évanouissement avec perte de conscience) due à une cause inconnue (par exemple, aucun facteur de risque d’évanouissement survenant lors d’une prise de sang ou causé par des changements de position brusques)
3. Présence dans la famille d’un ou plusieurs cas de personnes décédées subitement en âge de la jeunesse
4. Augmentation importante de l’épaisseur (hypertrophie) de la paroi cardiaque
5. arythmies ventriculaires répétitives (tachycardie ventriculaire) détectées à l’ECG holter 24 heures
6. Le jugement du médecin est important dans l’évaluation des facteurs de risque, leur gravité et leur combinaison et la stratification du risque est individuel pour chaque patient. Il est donc essentiel que la stratification des risques soit effectuée dans des centres spécialisés dans cette maladie.
Le risque arythmique pouvant varier avec le temps, les patients présentant une cardiomyopathie hypertrophique devront être suivis régulièrement (en général tous les 6 à 12 mois).