Obstruction et autres anomalies physiopathologiques
Comment fonctionne le cœur
Le cœur est une pompe mécanique qui sert à recueillir le sang pauvre en oxygène provenant de tout le corps et à le pousser vers les poumons (cœur droit) où il est oxygéné; Ça va jusqu’au coeur gauche où il est pompé à tous les organes. Il se compose de deux chambres supérieures (oreillettes) qui servent à accueillir le sang (de tout le corps – oreillette droite; et les poumons – oreillette gauche) et deux chambres inférieures (ventricules) qui servent à pomper le sang (aux poumons – ventricule droit; à tout le corps – ventricule gauche). A l’intérieur du cœur il y a des valves (à droite : tricuspide et pulmonaire; à gauche : mitrale et aortique) qui servent à diriger le sang et à empêcher qu’il reflue en arrière. La contraction cardiaque est appelée systole, la libération diastole.
Pour coordonner l’activité mécanique (pompe) et synchroniser les différentes chambres, le cœur est équipé d’une activité électrique. L’impulsion électrique se propage des oreillettes aux ventricules par un système de conduction électrique.
Le cœur dans la cardiomyopathie hypertrophique
Le cœur de la cardiomyopathie hypertrophique est épaissi, de façon variable (de quelques mm au-dessus de la normale, jusqu’à 2-3 fois la normale). Les vaisseaux qui transportent le sang vers le cœur sont souvent eux aussi épaissis et l’apport en sang peut être insuffisant en particulier pendant l’effort physique (où plus de sang est nécessaire). A l’intérieur du cœur normal il y a un certain degré de fibrose (=tissu cicatriciel) qui sert d’installation architecturale et structurelle; chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, la fibrose peut être augmentée et les fibres du muscle cardiaque peuvent être orientées de façon désordonnée entre elles (soi-disant « disarrray » ou mal alignement). Les valves peuvent aussi être modifiées.
Obstruction à l’efflux ventriculaire gauche
La partie de l’efflux du ventricule gauche est la partie du ventricule gauche d’où le sang coule du cœur à l’aorte (le vaisseau principal de notre corps) pendant la contraction cardiaque. Chez certains patients (environ 30% au repos et jusqu’à 60% dans des conditions d’effort physique), il existe une obstruction à la fuite de sang (=gradient) causée par l’interposition de la valve mitrale qui, pendant la contraction du cœur, se rapproche de la section d’efflux où est présent le septum interventriculaire (paroi du muscle cardiaque séparant le cœur gauche du cœur droit) épaissi. Ce mouvement particulier de la valve mitrale est appelé SAM (de l’anglais “systolic anterior motion” = mouvement systolique avant). Ce mouvement est souvent associé à une insuffisance de la valve mitrale (=un peu de sang revient du ventricule aux oreillettes pendant la contraction cardiaque) qui peut être légère, modérée ou sévère. Cette obstruction augmente la pression à l’intérieur du cœur qui doit pomper le sang contre un obstacle; le degré d’obstruction peut varier de quelques millimètres de mercure (30 mmhg) à 100 mmhg ou plus. L’obstruction est dynamique et peut varier en fonction de la position (augmente debout, se levant brusquement), augmente à l’augmentation de la contraction et de la fréquence cardiaque (typiquement pendant l’exercice – chez certains patients l’obstruction ne se produit pas au repos, mais seulement pendant l’exercice physique), avec la chaleur et l’humidité et la déshydratation, après des repas abondants et après l’ingestion de grandes quantités d’alcool; en outre, certains médicaments (souvent utilisés pour diminuer la pression artérielle) peuvent augmenter le gradient (demandez à votre médecin).
L’obstruction augmente le travail du cœur et cela peut causer de l’essoufflement (dyspnée) (liée également au fait que chez les patients atteints d’insuffisance mitrale partie du sang se reflue dans les poumons), douleurs thoraciques (angine), et la réduction de l’apport de sang aux différents organes, y compris le cerveau, qui souffre, peut provoquer des vertiges jusqu’à et véritables évanouissements (syncope).
Les anomalies de la libération cardiaque (dysfonction diastolique)
Le muscle cardiaque chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique peut être un muscle rigide, c’est-à-dire avec des difficultés non pas à se contracter mais à se relâcher (la diastole est la partie du cycle cardiaque où le cœur se libère), et donc il a du mal à accueillir le sang circulant qui s’accumule en amont du ventricule gauche et augmente les pressions de remplissage dans le cœur. Le résultat de la dysfonction systolique est donc l’essoufflement ou la dyspnée. Dans certaines formes (cardiomyopathie hypertrophique à caractère restrictif), la dysfonction diastolique est l’anomalie principale.
Réduction de la capacité de contraction (dysfonction systolique)
Une petite proportion (environ 5%) des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique est exposée à une phase soi-disant hypokinétique de la maladie, une phase où le chez les patients présentant une cardiomyopathie dilatée. Des cas d’insuffisance cardiaque peuvent survenir et des traitements contre l’insuffisance cardiaque, incluant des bêta-bloquants, des inhibiteurs de l’ECA, des économiseurs de potassium et des diurétiques, doivent souvent être pris. Ces patients doivent être suivis dans des centres spécialisés dans la prise en charge de l’insuffisance cardiaque avancée.
Anomalies du rythme cardiaque (arythmies)
Les arythmies sont des irrégularités du rythme cardiaque. Ils se classent en bradyarythmies, où le cœur va trop lentement (et qui nécessitent parfois l’insertion d’un stimulateur cardiaque), et tachycardie, où le cœur va vite. Les tachycardies peuvent provenir de la partie supérieure du cœur, les oreillettes (tachyarythmies auriculaires) ou de la partie inférieure du cœur, les ventricules (tachyarythmies ventriculaires). La tachyarythmie auriculaire la plus courante est la fibrillation auriculaire, où l’activité électrique des oreillettes devient très chaotique et irrégulière et les oreillettes ne peuvent pas se contracter de manière coordonnée. Cela provoque un rythme cardiaque rapide et irrégulier, que les patients ressentent souvent comme des palpitations arythmiques, de sorte que des médicaments anti-arythmiques sont souvent recommandés (le plus souvent utilisé est l’amiodarone), ou des médicaments pour ralentir le rythme cardiaque (bêta-bloquants ou inhibiteurs calciques); la fibrillation auriculaire favorise la stagnation du sang dans les oreillettes, avec le risque de formation de caillots sanguins, pour lequel l’utilisation d’un anticoagulant oral est recommandée, le plus fréquent est la warfarine (nom commercial coumadin), qui sert à rendre le sang plus fluide; la fluidité du sang est contrôlée par une prise de sang en déterminant le temps de prothrombine, exprimé en relation normalisée internationale (INR), qui doit être maintenu entre 2 et 3.
Les tachyarythmies ventriculaires peuvent être soit des extrasystoles (battements supplémentaires provenant des ventricules), ou des arythmies plus complexes comme les tachycardies ventriculaires non soutenues (plus d’extrasystoles ventriculaires successifs mais d’une durée inférieure à 30 secondes) ou tachycardie ventriculaire soutenue (si celle-ci dure plus de 30 secondes). Les tachycardies ventriculaires prolongées sont les plus dangereuses et peuvent entraîner des évanouissements (syncopes). Il existe une stratification du risque arithmétique pour identifier les patients sujets à des arythmies dangereuses, dont certains peuvent bénéficier de l’implantation d’un défibrillateur automatique.
