Obstrucción y otras anomalías fisiopatológicas
Cómo funciona el corazón
El corazón es una bomba mecánica que se utiliza para recoger la sangre pobre en oxígeno de todo el cuerpo y empujarla a los pulmones (corazón derecho) donde se oxigena, desde aquí llega al corazón izquierdo donde se bombea a todos los órganos. Consiste en dos cámaras superiores (aurículas) que sirven para recibir sangre (de todo el cuerpo - aurícula derecha; y de los pulmones - aurícula izquierda) y dos cámaras inferiores (ventrículos) que sirven para bombear sangre (a los pulmones - ventrículo derecho; a todo el cuerpo - ventrículo izquierdo). Dentro del corazón hay válvulas (a la derecha: tricúspide y pulmonar; a la izquierda: mitral y aórtica) que sirven para dirigir la sangre e impedir que regrese. La contracción del corazón se llama sístole, la liberación de la diástole.
Para coordinar la actividad mecánica (de la bomba) y sincronizar las distintas cámaras, el corazón está equipado con actividad eléctrica. El impulso eléctrico se propaga desde las aurículas a los ventrículos a través de un sistema de conducción eléctrica.
El corazón en la miocardiopatía hipertrófica
El corazón en la miocardiopatía hipertrófica se engrosa, de forma variable (desde unos pocos mm más alto de lo normal, hasta 2-3 veces lo normal). Los vasos que llevan la sangre al corazón a menudo también se engrosan y el suministro de sangre puede ser insuficiente, especialmente durante el esfuerzo físico (donde se requiere más sangre). Dentro del corazón normal hay un cierto grado de fibrosis (= tejido cicatricial) que sirve como implante arquitectónico y estructural; en pacientes con miocardiopatía hipertrófica se puede aumentar la fibrosis y las fibras del músculo cardíaco pueden orientarse de manera desordenada entre ellas (lo que se denomina "disarray" o desalineación). Las válvulas también pueden ser modificadas.
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
El tracto de salida del ventrículo izquierdo es la porción del ventrículo izquierdo desde donde fluye la sangre del corazón a la aorta (el vaso principal de nuestro cuerpo) durante la contracción cardíaca. En algunos pacientes (alrededor del 30% en reposo y hasta el 60% en condiciones de esfuerzo físico) hay una obstrucción al flujo de sangre (=gradiente) causada por la interposición de la válvula mitral que durante la contracción del corazón se acerca al tracto de salida donde se encuentra el tabique interventricular (pared del músculo cardíaco que separa el corazón izquierdo del corazón derecho) engrosado. Este movimiento particular de la válvula mitral se llama SAM (movimiento sistólico anterior). Este movimiento a menudo se asocia con una falla de la válvula mitral (= un poco de sangre regresa del ventrículo a las aurículas durante la contracción cardíaca) que puede ser leve, moderada o severa. Esta obstrucción aumenta la presión dentro del corazón que debe bombear la sangre contra un obstáculo; el grado de obstrucción puede variar desde unos pocos milímetros de mercurio (30 mmHg) hasta 100 mmHg o más. La obstrucción es dinámica y puede variar dependiendo de la posición (aumenta al ponerse de pie, al levantarse bruscamente), aumenta al aumentar la contracción y la frecuencia cardíaca (típicamente durante el ejercicio - en algunos pacientes la obstrucción no ocurre en reposo, sino sólo durante el ejercicio), con calor, humedad y deshidratación, después de las comidas pesadas y después de ingerir grandes cantidades de alcohol; también algunas drogas (a menudo utilizadas para disminuir la presión arterial) pueden aumentar el gradiente (pregúntele a su médico).
La obstrucción aumenta el trabajo del corazón y esto puede causar disnea (también relacionada con el hecho de que en pacientes con insuficiencia mitral parte de la sangre vuelve a los pulmones), dolor en el pecho (angina) y reducción del suministro de sangre a varios órganos, incluyendo el cerebro, que sufre, puede causar mareos y desmayos reales (síncope).
Anomalías en la liberación cardíaca (disfunción diastólica)
El músculo cardíaco en pacientes con miocardiopatía hipertrófica puede ser un músculo rígido, es decir, que tiene dificultades no tanto para contraerse como para liberarse (la diástole es la parte del ciclo cardíaco en la que se libera el corazón) y, por lo tanto, tiene problemas para recibir sangre circulante que se acumula aguas arriba del ventrículo izquierdo y, por lo tanto, aumenta las presiones de llenado en el corazón. El resultado de la disfunción sistólica es, por lo tanto, la falta de aliento o la disnea. En algunas formas (miocardiopatía hipertrófica restrictiva) la disfunción diastólica es la principal anomalía.
Reducción de la capacidad de contracción (disfunción sistólica)
Una pequeña parte (alrededor del 5%) de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se somete a la llamada fase hipocinética de la enfermedad, es decir, una fase en la que el corazón tiene dificultad para contraerse, con una imagen similar a la de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica.
Puede haber episodios de insuficiencia cardíaca y a menudo es necesario tomar medicamentos para la insuficiencia cardíaca, incluidos los betabloqueantes, los inhibidores de la ECA, los fármacos ahorradores de potasio y los diuréticos. Estos pacientes deben ser seguidos por centros con experiencia en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca avanzada.
Anomalías del ritmo cardíaco (arritmias)
Las arritmias son irregularidades en el ritmo cardíaco. Se clasifican como bradiarritmias, en las que el corazón baja demasiado (y que a veces requieren la implantación de un marcapasos), y taquiarritmias, en las que el corazón va demasiado rápido. Las taquiarritmias pueden originarse en la parte superior del corazón, en las aurículas (taquiarritmias auriculares) o en la parte inferior del corazón, o en los ventrículos (taquiarritmias ventriculares). La taquiarritmia auricular más común es la fibrilación auricular, donde la actividad eléctrica de las aurículas se vuelve muy caótica e irregular y las aurículas no pueden contraerse de manera coordinada. Esto resulta en un latido cardíaco acelerado e irregular, que los pacientes experimentan a menudo como palpitaciones arrítmicas, por lo que a menudo se recomiendan fármacos antiarrítmicos (el más utilizado es la amiodarona) o fármacos para ralentizar los latidos cardíacos (betabloqueantes o bloqueantes de los canales de calcio). La fibrilación auricular favorece el estancamiento de la sangre en las aurículas, con el riesgo de formación de coágulos, por lo que se recomienda el uso de un anticoagulante oral, el más común es la Warfarina (nombre comercial Coumadin), que sirve para hacer más fluida la sangre; la fluidez de la sangre se monitoriza mediante una muestra de sangre a través de la determinación del momento de la protrombina, expresada en forma de Relación Internacional Normalizada (INR), la cual se debe mantener entre el 2 y el 3.
Las taquiarritmias ventriculares pueden ser extrasístoles (latidos extra de los ventrículos) o arritmias más complejas como la taquicardia ventricular no sostenida (pocos extrasístoles ventriculares consecutivos, pero que duran menos de 30 segundos) o la taquicardia ventricular sostenida (si dura más de 30 segundos). La taquicardia ventricular sostenida es la más peligrosa y puede causar desmayos (síncope). Existe una estratificación del riesgo arrítmico para identificar a los pacientes propensos a sufrir arritmias peligrosas, algunos de los cuales pueden beneficiarse de la implantación de un desfibrilador automático (DCI).
