Les symptômes et leur origine

La plupart des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique sont asymptomatiques et souvent la maladie est diagnostiquée soit lors d’une visite de routine ou lors du dépistage familial. Seule une minorité de patients développent des symptômes.

 

Essoufflement (dyspnée)

La dyspnée est une difficulté à respirer. L’origine de l’essoufflement est multiple : elle peut être liée à la difficulté du muscle cardiaque à se relâcher de manière appropriée (dysfonction diastolique), de sorte que le sang stagne en amont dans les poumons; ou à la présence d’une obstruction de la voie de décharge ventriculaire gauche, ce qui peut se produire soit au repos soit sous effort; dans certains cas, elle est liée à la faible capacité de pompage du sang (dysfonctionnement systolique). Plusieurs de ces mécanismes peuvent contribuer à déterminer l’essoufflement chez le même patient. Pour améliorer le symptôme, selon l’origine, il existe plusieurs stratégies thérapeutiques (pharmacologiques et non). Normalement la dyspnée, ou plus généralement la limitation fonctionnelle, est distinguée en 4 degrés selon la classification NYHA (New York Heart Association):

 

NYHA I : Aucun symptôme/aucune limitation fonctionnelle

 

NYHA II : Symptômes légers avec légère limitation à l’activité physique ordinaire

 

NYHA III : Symptômes importants et grave limitation à l’activité physique ordinaire

 

NYHA IV : Symptômes importants même au repos

Douleur thoracique (angine de poitrine)

La douleur thoracique est un symptôme fréquent chez les patients présentant une cardiomyopathie hypertrophique. Il est décrit comme un sentiment d’oppression, un poids au cœur, parfois comme un coup de couteau, parfois irradié au jugulum (la base du cou). Il peut se produire pendant l’effort (le plus souvent) ou même au repos. L’origine est liée à l’apport sanguin insuffisant à un muscle cardiaque hypertrophique, épaissi, et qui a donc besoin de plus d’énergie qu’un cœur normal. En outre, les petites artères qui transportent le sang vers le cœur sont souvent épaisses, de petit calibre et donc moins aptes à transporter le sang. En cas d’obstruction de la voie de décharge ventriculaire gauche, la douleur est souvent causée par l’énorme pression à l’intérieur des cavités cardiaques, qui augmente le travail du cœur et donc la dépense énergétique.

 

Évanouissement (syncope)

L’évanouissement, ou syncope, est définie comme une perte complète de conscience, souvent avec chute à terre. Certains épisodes moins graves de sensation d’évanouissement sans perte complète de conscience sont appelés pré-syncope. Ils peuvent être précédés de symptômes annonciateurs, tels que nausées, bâillements (prodromes « vagales ») ou palpitations. La syncope peut se produire sous effort ou au repos, ou être associée à certaines situations particulières (comme un prélèvement de sang ou le passage brusque de la position couchée à debout – la syncope orthostatique) et peuvent être des vaisseaux vagaux (processus neuromédié qui diminue la pression artérielle et le rythme cardiaque de façon soudaine). Parfois, la syncope est liée à la présence d’une obstruction à la voie de sortie ventriculaire gauche et se produit généralement pendant l’effort physique. La syncope peut aussi être secondaire à des arythmies et se produit souvent soudainement ou par palpitations.

 

L’origine de la syncope peut être difficile à déterminer, étant donné les multiples mécanismes ; il est très important de chercher à mémoriser les circonstances de l’événement, les causes, les symptômes associés et la durée des épisodes.

 

Palpitations (palpitations cardiaques)

Les palpitations ou la paume cardiaque sont une perception anormale de votre rythme cardiaque. Certains patients peuvent présenter des battements anormaux sporadiques (extrasystoles) ou des symptômes plus prolongés. Parfois, le rythme cardiaque peut être irrégulier et fréquent, durer des minutes ou des heures et est dans ces cas suggestif pour la fibrillation auriculaire. Il est important de signaler les symptômes associés, tels que, par exemple, pré-syncope ou syncope.